Болезнь мойя-мойя

Болезнь Мойя-Мойя - редкое цереброваскулярное заболевание Информация представлена исключительно для ознакомления. Не занимайтесь самодиагностикой или самолечением. Обсудите это со своим врачом. Болезнь Мойя-Мойя - редкое заболевание, характеризующееся двусторонним прогрессирующим течением, которое приводит к сужению внутричерепных артерий, что в конечном итоге приводит к нарушению мозгового кровотока.

Само заболевание в итоге может привести к развитию острой формы сбоя в мозговом кровообращении - инсульта, недостаточному снабжению серого вещества кислородом и питательными веществами. Характерным признаком патологии является образование сети коллатеральных сосудов у основания мозга - при рассмотрении на снимках они создают эффект легкого затемнения, дымки.

В году был выявлен именно этот характерный признак, который дал патологии современное название - на японский moya-moya переводится как клубок дыма. Согласно классификации МКБ, заболевание зачисляется врачами в категорию цереброваскулярных патологий. Чаще всего патология поражает пациентов в возрасте до 10 лет или в возрасте от 30 до 49 лет, причем женщины составляют 1. Где кроется причина заболевания?

Основные причины заболевания ученые до сих пор точно не установили - многие ученые склонны считать его наследственной патологией, с характерным для нее аутосомно-доминантным типом наследования. Не так давно врачи и ученые сделали открытие - в организме человека были выявлены локусы, отвечающие за развитие болезни Мойя - Мойя.

Но научно это предположение пока не обосновано. Согласно другим гипотезам, болезнь является неспецифической формой, результатом аутоиммунной реакции, спровоцированной воспалительным процессом. Так, в некоторых научных публикациях приводится статистика, согласно которой в 7 из 10 случаев патология связана с ранее перенесенными синуситами и отитами. Особенности развития Ведущим патогенетическим процессом развития заболевания является прогрессирующая окклюзия сосудов, по которым мозг получает кислород и питательные вещества, и чаще всего поражает в первую очередь уровень бифуркации внутренней сонной артерии.

В этом случае кровоток проходит через вертебробазилярную систему сосудов и артерий и, как следствие, происходит формирование коллатерального сосудистого русла у основания мозга. Если заболевание прогрессирует, в патологический процесс может быть вовлечена и затронута наружная сонная артерия - как следствие, у пациента развивается вторая сетка анастомозов в орбите.

На этом этапе происходит формирование ишемических очагов в головном мозге. На практике врачи классифицируют два возможных пути развития аневризмы: в типичном просвете артерий и аорты, что может вызвать массивное внутреннее кровотечение; образование множественных, небольших по размеру, милиарных аневризм, которые подвержены тромбообразованию. При несвоевременной диагностике патологии и ее интенсивном развитии заболевание может стать причиной инфаркта головного мозга. Симптоматика заболевания Болезнь Мойя-Мойя отличается определенным набором характерных признаков.

Врачи описывают следующие симптомы: хронические и постоянные головные боли, особенно по утрам и ночью; приступы слабости в руках и ногах, доходящие в конечном итоге до паралича и лишающие пациента возможности двигать конечностями; нервные окончания в различных частях тела теряют чувствительность, и пациент не чувствует ни холода, ни жары, ни колющих ударов; нарушения речи - невнятная речь, пациент вообще не может полностью двигать конечностями; симптомы заболевания включают

Диагностический процесс Диагностика патологии достаточно проста, но в связи с тем, что заболевание достаточно редкое и имеет сходство со многими сосудистыми заболеваниями головного мозга, не всегда удается выявить его своевременно.

Самый процесс диагностики состоит из следующих этапов: сбор анамнеза, опрос пациента. На этом этапе врач уточняет, с какого возраста пациента беспокоят головные боли, стала ли и когда проявляться слабость в конечностях, проблемы со зрением. Проведение неврологического обследования - оно направлено на выявление и диагностику неврологической природы заболевания. В частности, врач выясняет, есть ли у пациента паралич, нарушен ли уровень чувствительности в той или иной области тела.

В частности, врач выясняет, есть ли у пациента паралич, нарушен ли уровень чувствительности в той или иной области тела.

Для получения точного диагноза врач назначает МРТ головного мозга - этот метод диагностики позволяет детально послойно изучить серое вещество, оценить степень сужения сосудов внутри черепной коробки при болезни Мойя-Мойя. Назначение церебральной сосудистой ангиографии - в этом случае проводится рентгенография головного мозга с использованием контрастного вещества, которое вводится в сосудистую систему и делается серия снимков.

В этом случае проводится ангиография головного мозга.

Особенным признаком, указывающим на данную конкретную аномалию, является то, что на снимках видно изображение дыма, стоящего в воздухе, как от сигареты.

При необходимости пациент может быть направлен на консультацию и обследование к таким узким специалистам, как невролог и нейрохирург. Стадии болезни Мойя-Мойя Комплекс лечебных мероприятий В процессе лечения болезни Мойя-Мойя врачи могут назначить как консервативное лечение, так и радикальные методы. Что касается назначения консервативного метода лечения, то чаще всего врачи назначают сосудистую терапию, прописывая курс приема таких препаратов, как Кавинтон и Инстенон, Сермион и Нифедипин.

Помимо этого, врачи также могут назначить нейрометаболическую терапию, назначая такие препараты, как Аминалон, Пиритинол, Ноотропил. Прием этих препаратов значительно улучшит общее состояние пациента, саму клиническую картину патологии, но они не смогут остановить прогрессирование самого заболевания.

При диагностировании тяжелой формы и в случае инсульта пациенту назначается курс интенсивной терапии - он продолжается до стабилизации общего состояния больного. В случае ишемической формы инсульта врач назначает курс либо антикоагулянтов, либо препаратов, относящихся к категории антитромбоцитарных средств.

Что касается хирургического вмешательства, то этот метод является более радикальным, в этом случае врачи проводят операцию, в результате которой формируется отдельный сосудистый шунт, который будет доставлять кровь к мозгу, минуя артерии, пораженные стенозом.

Операция шунтирования может проводиться как прямым методом, в этом случае необходимый уровень кровоснабжения достигается сразу, так и непрямым методом, в этом случае результат нормализации кровотока в головном мозге достигается через определенный промежуток времени, занимающий от полугода до года. Как показывает статистика, наибольший эффект достигается именно при прямом методе шунтирования, после которого только у 10 пациентов диагностируются ишемические атаки. Последствия и прогноз При своевременной диагностике патологии и проведении оперативного вмешательства, шунтирования, врачи дают достаточно благоприятные результаты для пациента.

При отсутствии лечения у пациента наблюдается нарастание отрицательной динамики течения патологии, прослеживается нарушение церебральной гемодинамики - как следствие, прогрессирование неврологического дефицита, ишемический инсульт. Что касается летального исхода - у детей процент находится на уровне 4. В вопросе профилактических мер - врачи не установили, какие меры могут служить барьером для развития данной патологии, так как истинные причины ее развития у пациента достоверно не установлены.

Дмитрий Семенов Невролог Этот раздел создан для того, чтобы позаботиться о тех, кто нуждается в квалифицированном специалисте, не нарушая нормального ритма своей жизни.

Навигация

thoughts on “Болезнь мойя-мойя

  • 10.08.2021 at 23:53
    Permalink

    Легче сказать, чем сделать.

    Reply
  • 11.08.2021 at 13:08
    Permalink

    Я считаю, что тема весьма интересна. Предлагаю Вам это обсудить здесь или в PM.

    Reply
  • 15.08.2021 at 08:14
    Permalink

    Я думаю, что Вы не правы. Я уверен. Предлагаю это обсудить. Пишите мне в PM, поговорим.

    Reply
  • 17.08.2021 at 23:05
    Permalink

    Жаль, что сейчас не могу высказаться - нет свободного времени. Но освобожусь - обязательно напишу что я думаю.

    Reply

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *